Cos’è il linfoma marginale splenico, il tumore alla milza che ha colpito Giancarlo Magalli

Esistono numerose tipologie di linfomi, ovvero tumori che interessano il sistema linfatico e quello reticoloendoteliale. Il conduttore Giancarlo Magalli, tornato in TV visibilmente dimagrito dopo oltre un anno, ha raccontato di essere stato colpito da un linfoma marginale splenico (o linfoma splenico della zona marginale – LSZM), un linfoma non-Hodgkin a cellule B “raro e silente, caratterizzato dalla proliferazione clonale anomala di linfociti B maturi che interessa la milza, il midollo osseo e, spesso, il sangue”, come specificato da Orpha.net. I linfomi si dividono in due categorie principali: i linfomi di Hodgkin e i linfomi non Hodgkin, con questi ultimi estremamente più diffusi (i casi diagnosticati sono cinque volte superiori dei primi). I linfomi non Hodgkin sono tumori maligni del sistema linfatico, ovvero l'insieme di ghiandole, vasi e organi – di cui fanno parte timo, milza, tonsille e linfonodi – specializzato nella difesa dell'organismo da agenti esterni o malattie attraverso la risposta immunitaria, oltre che alla corretta circolazione dei liquidi. Esso si basa su due tipi di cellule, i linfociti B e T, deputate alla produzione di anticorpi e all'eliminazione delle cellule già infettate / malate. Quando questi linfociti proliferano in modo incontrollato e danno vita a cellule tumorali si innesca un linfoma. Ecco cosa sappiamo sulla forma che ha colpito Magalli.

Cos'è il linfoma marginale splenico

Il linfoma marginale splenico, come specificato, è una forma rara di linfoma non-Hodgkin, un tumore maligno che colpisce gli organi del sopracitato sistema linfatico, in particolar modo la milza. Ha origine da anomalie nei linfociti B, le cellule del sistema immunitario destinate alla produzione degli anticorpi e, nel caso di quelli con funzione di memoria, di ricordare un antigene con cui l'organismo ha avuto a che fare e di produrre immediatamente anticorpi neutralizzanti (le IgG) nel caso in cui dovesse ripresentarsi. Come specificato dal Policlinico di Sant'Orsola dell'Università di Bologna, il linfoma marginale splenico è una malattia con una progressione lenta in cui i linfociti B malati che proliferano in modo incontrollato “non sono in grado di assolvere le loro funzioni e tolgono spazio alle cellule immunitarie sane”. Gli esperti specificano che queste cellule cancerose sono presenti soprattutto nella milza, dove determinano la formazione di una massa tumorale che accresce le dimensioni dell'organo. Questa condizione clinica viene definita col nome di splenomegalia. Può essere coinvolto anche il midollo osseo. Il linfoma marginale splenico fa parte dei linfomi indolenti, caratterizzati da un quadro clinico che progredisce più lentamente.

I sintomi del linfoma alla milza

Poiché questo linfoma interessa principalmente la milza, tra i primi sintomi possono esservi  fastidio e dolore all'altezza dell'organo, che come indicato può risultare ingrossato a causa della massa tumorale prodotta dai linfociti B malati in proliferazione. Il nosocomio bolognese specifica che solitamente i sintomi emergono quando la patologia è già in fase avanzata. La malattia può essere associata anche a linfocitosi (aumento di linfociti circolanti nel sangue), a una ridotta concentrazione / produzione di globuli rossi (anemia) e / o a una riduzione del numero delle piastrine (trombocitopenia). Orphanet specifica che è possibile anche l'associazione con epatite C e patologie autoimmuni, alla stregua dell'anemia emolitica autoimmune e della trombocitopenia autoimmune. Possibili anche febbre, perdita di peso e appetito e sudorazione.

Chi colpisce il linfoma marginale splenico

L'Istituto Superiore di Sanità (ISS) specifica che i linfomi non Hodgkin (LHN) – come il linfoma marginale splenico – rappresentano il 3 percento delle neoplasie diagnosticate in Italia. L'Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma (AIL) indica che sono la quinta forma di cancro più diagnosticata negli uomini e la sesta nelle donne, rispettivamente con 7mila e 6mila casi all'anno, secondo il registro dei Tumori AIRTUM. L'età media di insorgenza degli LHN è tra i 50 e i 60 anni e l'incidenza aumenta con l'età, tuttavia possono manifestarsi a qualunque età. La media della sopravvivenza può essere superiore ai 10 anni dopo la diagnosi. Nelle forme meno aggressive come i linfomi indolenti può essere ancora maggiore.

Le cause del tumore alla milza

Le cause che determinano la comparsa di questa forma di tumore del sistema linfatico non sono chiare. Sono noti tuttavia alcuni fattori di rischio, come malattie autoimmuni e infezioni virali, ad esempio quelle provocate dal virus dell'epatite C (HCV) e dal virus di Epstein-Barr. Si tratta di una malattia sporadica, che non ha legami con fattori genetici / ereditari e non si manifesta alla nascita. Secondo lo studio “New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project” il linfoma marginale splenico rappresenta meno dell'1 percento di tutti i linfomi.

Diagnosi e cura del tumore alla milza

In presenza di determinati sintomi, come milza ingrossata con dolenza, trombocitopenia e gli altri già citati, il medico può prescrivere diversi esami di controllo, da analisi del sangue a biopsie, passando per tecniche diagnostiche come tomografia a emissione di positroni (PET) e tomografia computerizzata (TAC). Una volta accertata la presenza del linfoma marginale splenico, si procede sulla base della progressione clinica della malattia, dell'età del paziente e di altri fattori. L'AIL spiega che, in alcuni casi, i medici possono decidere di non intervenire direttamente nella fase iniziale della malattia, ma aspettare l'eventuale evoluzione clinica della stessa. La fase di solo monitoraggio, ad esempio, può avvenire quando il linfoma si trova a uno stadio iniziale “e non provoca disturbi evidenti”, come indicato dal Sant'Orsola. Quando invece il quadro clinico rende necessario l'intervento, si può passare per la chirurgia con la rimozione della milza (splenectomia) e possibili trattamenti di chemioterapia e radioterapia. L'AIL indica che in tempi recenti è stato fatto un progresso significativo contro i linfomi basati sulle cellule B (come quello marginale splenico) grazie alle terapie basate sugli anticorpi monoclonali, come il rituximab e l’obinotuzumab, diretti contro l’antigene CD20 che è espresso in tutti i linfomi di questa famiglia.