Si innamora del suono degli Spitfire, aerei da guerra d’epoca: “È un sintomo di demenza”. Il caso clinico

Un uomo di 68 anni ha sviluppato un’insolita passione – praticamente un’ossessione – per il suono dei motori degli aerei d’epoca, in particolar modo per quello dei famosi Spitfire della RAF (Royal Air Force), velivoli che hanno giocato un ruolo fondamentale durante la Seconda Guerra Mondiale. L’uomo, un ex agricoltore in pensione, non aveva mai mostrato un simile e viscerale interesse per questi aerei, che volavano spesso sopra la sua casa, situata accanto a un aeroporto che accoglie anche mezzi storici. A un certo punto della sua vita, però, se ne è letteralmente innamorato, correndo in giardino ogni volta che li sentiva passare per salutare i piloti e guardarli estasiato. A volte si metteva persino a piangere di gioia. Questo intenso e insolito amore per il suono dei motori, che ha sorpreso e perplesso la moglie, è stato indagato a fondo dai medici, che ritengono sia il risultato di una demenza frontotemporale – come quella che ha colpito Bruce Willis – ma in una forma ancora non del tutto compresa, al momento conosciuta come variante del lobo temporale destro (non ancora formalmente riconosciuta nei manuali di medicina, essendo il dibattito ancora in corso).
A descrivere il curioso caso clinico dell’uomo innamorato dei suoni dei motori degli Spitfire è stato un team di ricerca internazionale guidato da scienziati britannici del Centro di ricerca sulla demenza dello University College di Londra (UCL), che hanno collaborato a stretto contatto con colleghi di vari istituti. Fra quelli coinvolti figurano l’Alzheimer Center dell’Università Vrije di Amsterdam (Paesi Bassi), il Centro di Neuroscienze e Neurodegenerazione di Amsterdam e il Darent Valley Hospital di Dartford, nel Regno Unito. Come spiegato in un articolo pubblicato su The Conversation dalla dottoressa Lucy Core, ricercatrice post dottorato presso il Brain Behaviour Group dell’UCL e coautrice dello studio che ha seguito personalmente il paziente, il cambiamento delle preferenze verso determinati suoni potrebbe essere un sintomo chiave di questa peculiare forma di demenza frontotemporale.
La scienziata spiega che esistono molte forme di demenza, un insieme di patologie neurodegenerative che comportano alterazioni cognitive e comportamentali di vario tipo. Le più note sono la perdita di memoria, le difficoltà nel linguaggio e i cambiamenti dell'umore tipici del morbo di Alzheimer, che è la forma più comune al mondo. Esistono però vari sottotipi raggruppati sotto il termine di demenza frontotemporale, che in genere colpisce le persone prima dei 65 anni di età (più o meno l’età alla quale è stata riscontrata anche in Bruce Willis).
Come spiegato dalla dottoressa Core, esistono tre varianti principali di demenza frontotemporale, ciascuna con sintomi caratteristici: “la variante comportamentale (che colpisce il comportamento e la personalità), la variante non fluente (che colpisce la produzione del linguaggio) e la variante semantica (che colpisce la conoscenza e la comprensione del linguaggio)”. A queste si aggiunge una quarta forma ancora da confermare, la sopracitata variante temporale destra, così chiamata perché la maggior parte della neurodegenerazione – la perdita del tessuto nervoso – si verifica nel lobo temporale destro. "Quest'area cerebrale è principalmente coinvolta nella comprensione dei concetti e nell'interpretazione del significato delle informazioni non verbali, come i segnali sociali", ha spiegato la dottoressa Core. La perdita di tessuto neuronale nel lobo temporale destro è esattamente ciò che è stato osservato nelle scansioni cerebrali del 68enne innamoratosi degli aerei.

Questo, comunque, per quanto peculiare, non era l’unico sintomo riscontrato nel paziente, che nello studio clinico è stato chiamato "CP". Il cambiamento radicale nei suoi comportamenti è stato osservato per sei anni. Per quanto riguarda i suoni, il paziente provava piacere anche nell’ascoltare i rombi di specifici motori di auto (i potenti V8 e V12), mentre non sopportava il delicato canto degli uccelli. Prima della comparsa dell’amore per i motori aveva iniziato a mostrare apatia e disinteresse verso amici e parenti, anche in caso di lutto; aveva perso il senso dell’umorismo, era sempre più irritabile e incline a comportamenti disinibiti e socialmente discutibili. Inoltre aveva sviluppato un’insolita passione per i dolciumi. Al telefono riconosceva tutti, mentre in alcune occasioni non riusciva a riconoscere i parenti, sebbene dagli esami condotti dagli scienziati non siano emerse disfunzioni o compromissioni tipiche dei pazienti con demenza. Mostrava solo una lieve perdita dell’udito, compatibile con la sua età.
La diagnosi di demenza frontotemporale è arrivata cinque anni dopo l’amore sbocciato per i motori degli Spitfire, e i ricercatori ritengono che questa fascinazione per specifici suoni possa essere una caratteristica distintiva della forma “destra” di questa patologia, con la perdita di neuroni coinvolti nell'interpretazione dei suoni. “Il legame tra deficit uditivo e demenza è già ampiamente dimostrato. Tuttavia, la natura di questa relazione non è chiara”, spiega la dottoressa Core, aggiungendo che alterazioni dell’udito – in particolar modo dell’analisi della scena uditiva (come distinguere una persona che parla dal rumore di sottofondo) – sono un sintomo noto anche nell’Alzheimer. “La storia di CP dimostra anche come la demenza possa modificare ciò che le persone trovano piacevole, così come le loro emozioni. Ossessioni intense, avversioni e cambiamenti nelle preferenze (come amare o odiare improvvisamente determinati cibi, musica o colori) sono stati ampiamente segnalati nella demenza frontotemporale”, ha concluso la scienziata. I dettagli della ricerca "Pathological fondness for noises with right temporal lobe atrophy" sono stati pubblicati sulla rivista scientifica British Medical Journal (BMJ).