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Perché si parla di nuovo di mucca pazza dopo la morte di un uomo a Padova: le ipotesi sulle cause

A Padova un uomo di 61 anni è morto a causa di un’encefalopatia da prioni, una malattia molto rara e letale e rientra nello stesso gruppo a cui appartiene anche il morbo della mucca pazza.
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In queste ore in Italia si sta tornando a parlare di "mucca pazza", dopo anni in cui questa malattia, che in Italia e in Europa ha seminato il panico agli inizi degli anni 2000, era stata ormai relegata al passato. All'origine di questi riferimenti al morbo della mucca pazza c'è la morte di un uomo di 61 anni, l'imprenditore padovano Edoardo Righetto, deceduto nell'ospedale di Padova il 12 agosto dopo una lunga malattia.

Il 14 luglio, dopo mesi di problemi di salute iniziati con un comune dolore al piede e peggiorati nel corso dei mesi, i medici della Neurologia dell’Azienda Ospedaliera di Padova hanno diagnosticato all'uomo una forma di encefalopatia da prioni, una malattia che secondo i medici non gli avrebbe lasciato più di altri due mesi di vita, come riporta il Corriere del Veneto.

Perché si parla di mucca pazza

Il riferimento al morbo della mucca pazza si deve al fatto che questa malattia, il nome scientifico è Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), fa parte – spiega l'Istituto Superiore di Sanità – delle Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (TSE) o malattie da prioni e colpisce soprattutto i bovini a causa di "un agente infettivo non convenzionale". Si tratta quindi dello stesso gruppo a cui appartiene la malattia che ha colpito l'imprenditore padovano. Tuttavia, si tratta appunto di un gruppo di malattie che possono avere origine diversa.

Ora, sulle cause che hanno provocato la malattia nell'imprenditore padovano non sappiamo nulla e dovremo aspettare diversi mesi prima che vengano pubblicati i risultati delle analisi in corso, perché – come spiega il Corriere del Veneto – si tratta di esami molto complessi.

Cos'è l'encefalopatia da prioni

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili o malattie da prioni sono "rare patologie degenerative del cervello (e raramente di altri organi) progressive, letali e attualmente incurabili che derivano dalla trasformazione di una proteina in una forma anomala chiamata prione", spiega il Manuale MSD, un'autorevole fonte di informazione medica. Un tempo si credeva che la causa di queste malattie fossero dei virus, invece poi si è scoperto che a innescarle sono i prioni, ovvero forme alterate di una proteina nota come proteina prionica (PrP), che si trova in molti organi del corpo, ma soprattutto nel cervello.

In presenza di encefalopatia da prioni, questa proteina "cambia – spiega l'Istituto Mario Negri – la propria forma, diventando appunto un prione, cioè una proteina infettiva in grado di indurre la PrP normale ad assumere la forma patologica". Man mano che si accumulano i prioni causano danni irreparabili che causano dei forellini che trasformano il tessuto cerebrale in una sorta di spugna.

Quali sono le cause

Dicevamo prima che però esistono diverse forme di questa malattia e non c'è soltanto quella riconducibile alla mucca pazza. Sono noti infatti tre gruppi di malattie da prioni: queste possono essere sporadiche, cioè senza una ragione nota, familiari, cioè causate da mutazioni genetiche ereditarie, e acquisite, se la causa è un'infezione da prioni provenienti da un altro organismo.

La Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), ovvero il morbo della mucca pazza, rientra in quest'ultimo gruppo: in questo caso la causa è probabilmente il consumo di carne da bovini colpiti da encefalopatia spongiforme bovina.

Tuttavia, sebbene singolarmente le malattie da prioni restino rare, rappresentano comunque un gruppo eterogeneo e non è affatto detto che la causa sia sicuramente il morbo della mucca pazza.

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