Cos’è la cardiomiopatia dilatativa che aveva portato al trapianto di cuore nel bambino morto a Napoli
La cardiomiopatia dilatativa è una malattia del muscolo cardiaco in cui le camere del cuore, in particolare il ventricolo sinistro, si dilatano e si indeboliscono, riducendo la capacità del cuore di pompare sangue in modo efficace. Nei casi più gravi può evolvere in insufficienza cardiaca avanzata e rendere necessario un trapianto di cuore, come nel caso di Domenico, il bambino morto all’Ospedale Monaldi di Napoli due mesi dopo un intervento non riuscito. La sua vicenda ha portato l’attenzione sulle condizioni cardiache che possono rendere necessario un trapianto e sul perché la cardiomiopatia dilatativa sia tra le patologie più rilevanti in età pediatrica.
La cardiomiopatia dilatativa è considerata una delle condizioni più delicate nei bambini perché il cuore, già indebolito, deve sostenere un organismo in crescita. Se la forza di contrazione diminuisce in modo significativo, il sangue circola con maggiore difficoltà e l’intero equilibrio del corpo può risentirne. Nei più piccoli questo può tradursi in stanchezza persistente, difficoltà respiratorie e rallentamento dello sviluppo.
Secondo l’Istituto Superiore di Sanità, la caratteristica centrale della malattia è proprio la riduzione della funzione di pompa del cuore, che può compromettere la circolazione. Quando la funzione cardiaca continua a peggiorare nonostante le terapie, come indicano anche le principali linee guida internazionali, il trapianto viene valutato come possibilità terapeutica.
Cos’è la cardiomiopatia dilatativa e come colpisce il cuore
La cardiomiopatia dilatativa è una patologia caratterizzata da una dilatazione delle cavità ventricolari associata a disfunzione sistolica, cioè alla riduzione della capacità del cuore di espellere sangue a ogni contrazione. Non si tratta solo di un “cuore più grande”, ma di un cuore che perde efficienza meccanica. Questo accade perché, con il tempo, il muscolo cardiaco si assottiglia e si indebolisce, e la frazione di eiezione – l’indicatore che misura quanto sangue viene espulso dal ventricolo – può ridursi in modo significativo.
La progressione della malattia non è uguale per tutti. In alcuni casi l’evoluzione è lenta e controllabile con terapia farmacologica; in altri il deterioramento può essere più rapido.
In età pediatrica la malattia è rara, ma rappresenta una delle principali cause di insufficienza cardiaca nei bambini. La letteratura scientifica internazionale conferma che la cardiomiopatia dilatativa è tra le cause più frequenti di trapianto cardiaco in età pediatrica nei casi di insufficienza cardiaca avanzata.
Quali sono i sintomi e quando è necessario il trapianto di cuore nei bambini
I sintomi dipendono dall’età e dal grado di compromissione cardiaca. Nei lattanti possono comparire difficoltà nell’alimentazione, sudorazione durante la poppata e crescita rallentata. Nei bambini più grandi sono più comuni affaticamento, fiato corto e ridotta tolleranza allo sforzo. L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù indica che nei quadri più avanzati possono manifestarsi segni tipici dell’insufficienza cardiaca, come edema agli arti inferiori o accumulo di liquidi nell’addome.
Quando la funzione cardiaca si riduce oltre una soglia critica e la terapia farmacologica non riesce a stabilizzare il quadro, si prende in considerazione il trapianto. Non è una decisione automatica, ma il risultato di una valutazione multidisciplinare che tiene conto della gravità clinica e della risposta alle cure. Il trapianto rappresenta quindi l’opzione nei casi di insufficienza cardiaca avanzata non controllabile con i trattamenti disponibili, soprattutto quando la qualità di vita e la sopravvivenza sono compromesse.
