Malati di “insonnia familiare fatale”, due fratelli condannati a restare svegli per sempre

Si chiama ‘Insonnia Familiare Fatale’ e sta letteralmente sterminando una famiglia. E’ una rara malattia ereditaria che ha già fatto perdere ai protagonisti di questa storia la nonna, la mamma, lo zio e la zia. Lachlan e Hayley Webb sono due fratelli australiani. Hanno 28 e 30 anni, la loro è una vita abbastanza normale, ma i due ragazzi sono consapevoli del fatto che su di loro grave un terribile destino: non possono dormire, o, meglio, non ci riescono, e ciò li porta ad un rapido decadimento fisico e mentale e alla morte. Scientificamente parlando di una la Iff è un “malattia da prioni, derivante da una mutazione autosomica dominante con degenerazione a carico dei nuclei del talamo e della corteccia cerebrale, dovuta a un gene PrPc mutato”. In altre parole, viene trasmessa per via ereditaria l’impossibilità di raggiungere lo stadio del sonno profondo. E infatti, come detto i due fratelli Webb -australiani del Queensland- hanno già perso diversi parenti stretti, deceduti per infarto man mano che il corpo smetteva di dormire e dunque lo stress della giornata non veniva mai smaltito.

La storia di Lachlan e Hayley Webb è stata raccontata dal quotidiano inglese The Independent e dalla tv australiana 9Now.

Durante gli anni dell'adolescenza ho iniziato a prendere consapevolezza che avevamo questa maledizione in famiglia quando mia nonna si è ammalata ed è poi morta – racconta la donna, originaria del Queensland, alla trasmissione "60 Minutes" su 9Now – . Prima perse la vista e non riusciva più a parlare, poi cominciò a soffrire di allucinazioni e a mostrare segni di demenza: alla fine le diagnosticarono la IFF e quella fu la prima volta che in casa sentimmo parlare di questa malattia”.

L'insonnia familiare fatale distrugge le cellule nervose nel cervello del talamo, quelle che regolano il sonno impedendo al corpo di rinvigorirsi e rinnovarsi. I due fratelli ora stanno partecipando ora ad uno studio sperimentale dell'Università della California, con l’obiettivo di trovare una cura per la loro malattia. La malattia si manifesta tra i 30 e i 60 anni, progredisce a seconda del soggetto e della situazione tra i sei e i trenta mesi. “Mia zia è morta a 42 anni, mia madre a 61, mia nonna a 69 e il fratello di mia mamma a 20 – conclude la Webb – perciò io e mio fratello speriamo di non rientrare nella casistica dei giovani decessi in famiglia. È vero, entrambi potremmo ammalarci anche domani, ma fino a quando non siamo nella zona di pericolo, è probabile che abbiamo ancora dieci anni davanti a noi prima che la malattia si manifesti e, nel frattempo, speriamo riescano a trovare un rimedio. Non voglio restar qui a veder scorrere il mio tempo senza poter fare nulla, voglio delle risposte e una cura”.